La maladie de Castleman est une inflammation des ganglions et tissus lymphatiques. Les ganglions et tissus lymphatiques sont des éléments du système immunitaire situés au niveau du cou, des aisselles, autour des intestins et au niveau de l'aine (entre-jambe) et permettant le bon fonctionnement des défenses naturelles. Par conséquent, les personnes souffrant de la maladie de Castleman présentent une déficience immunitaire. De plus, les personnes qui souffrent de la maladie de Castleman ont un risque accru de développer un lymphome (cancer du système immunitaire).
Bon à savoir : la maladie de Castleman est une maladie rare, elle touche 1 personne sur 100 000 ; elle porte le nom de Benjamin Castleman qui a décrit la pathologie en 1956.
Symptômes de la maladie de Castleman
Dans la maladie de Castleman, les ganglions et les organes lymphatiques peuvent augmenter de volume. De plus, dans la majorité des cas les patients présentent des perturbations abdominales telles que des des douleurs, des vomissement, des nausées et même une perte d'appétit qui peut amener à un amaigrissement. Lors de la maladie de Castleman, on observe une pâleur de la peau et des muqueuses, une fatigue même au repos et un essoufflement : ce sont les signes d'un trouble au niveau du compartiment sanguin. De plus, il a été constaté plusieurs maladies de la peau possibles lors de la maladie de Castleman.
Causes de la maladie de Castleman
Les causes de la maladie sont peu connues, cependant plusieurs études on montré une corrélation entre l'infection du virus HHV-8 (de la même famille des herpès) et la maladie de Castleman. Les personnes présentant un système immunitaire affaibli, notamment les personnes atteint du VIH, seront plus susceptibles de développer la maladie.
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Diagnostic de la maladie de Castleman
Diagnostic clinique (examen physique)
Le diagnostic clinique consiste en la palpation des ganglions lymphatiques, qui lors d'une maladie de Castleman auront augmenté de volume. La pesée du patient confirme un amaigrissement avec une perte de poids significative.
L'auscultation de la peau sera faite afin de rechercher d'éventuelles maladies.
Diagnostic para-clinique (examen complémentaire)
Il se fait de trois façons, par :
- Le prélèvement d'une partie des ganglions lymphatiques par le chirurgien et une analyse au microscope par les anatomopathologistes.
- Un scanner (ou tomodensitométrie) pour mettre en évidence les infections au niveau des ganglions et du tissu lymphatique.
- Une IRM, utilisée lorsqu'une analyse très fine doit être faite, notamment lorsque les lésions ne sont pas visibles au scanner.
Traitement de la maladie de Castleman
Bien que cela ne soit pas un cancer, le traitement se fait par l'association d'une chimiothérapie et de transfusion d'anticorps (tels que Rituximab®, Rituxan®) afin de détruire les cellules lymphatiques anormales. Le traitement consiste en une administration intraveineuse (au niveau des veines), et permet une régression des symptômes dans les 48 heures. L'efficacité est de 15 à 20 jours, et un traitement par voie orale est alors proposé (prise de capsule à avaler) dès le dixième jour de traitement en vue d'une capsule par semaine.
Bon à savoir : le traitement antiviral peut permettre de prendre le relais avec la chimiothérapie sans observer de rechute de la maladie.
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Conséquences et suite de la maladie de Castleman
Les conséquences de la maladie de Castleman sont l’apparition d’un lymphome (tumeur des cellules lymphocytaires) au niveau des cellules qui sont infectées par le virus HHV-8.
Bon à savoir : dans un rapport concernant la maladie de Castleman, les experts notent que l'évolution possible vers un lymphome doit être suspectée devant toute réponse incomplète lors du traitement. De ce fait, la prise en charge de la maladie de Castleman est celle d'un lymphome.
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